疑难病例救治经验获得认可!我校附属第一医院肾内科许艳芳教授团队连续在国际期刊上发表疑难病例报告

发布时间:2024-05-17信息来源:国际合作与交流处、港澳台办 访问次数:10

近期,博彩论坛附属第一医院肾内科许艳芳教授团队救治的茧腹症、菊池病合并膜性肾病、系统性红斑狼疮引起“米粒体”等9例疑难病及罕见病,陆续在国际期刊(均为SCI)上发布。发表期刊包括QJM: An International Journal of Internal Medicine (2篇,IF: 13.3), JCR: Journal of Clinical Rheumatology (2篇,IF:3.4), The American Journal of the Medical Sciences(1篇,IF:3.1),The Korean Journal of Internal Medicine(1篇,IF:2.4),International Urology and Nephrology (3篇,IF:2.0)。


这些疑难案例及救治经历连续在国际期刊上发表,代表着博彩论坛附属第一医院肾内科在肾脏相关疑难重症的诊断与研究水平更进一步,并获得国内外肾脏病学者认可。

病例1:鱼鳞病及狼疮性肾炎


14岁女孩因持续水肿入院,许艳芳教授经过详细查体,发现其下肢除膝关节外均可见灰色鳞屑,如鱼鳞状分布。实验室检查提示,女孩有肾病综合症、贫血及低补体血症,进一步检查发现其抗Sms(史密斯)抗体及抗核抗体均阳性。经过肾脏及皮肤组织活检病理检查,最终确诊了狼疮肾炎及鱼鳞病。

许艳芳教授团队针对这一罕见病例进行基因检查,发现其ITGB4产生突变,并对治疗方案进行了讨论。患者接受了激素、他克莫司及皮肤保湿等治疗,肾脏病得到缓解,皮肤鳞屑较前明显好转。

Lin Z (林紫珊), Lai K (赖坤美), Chen C(陈财铭), Xu Y(许艳芳). Ichthyosis and lupus nephritis. QJM. 2023 Mar 27;116(3):227-228. doi: 10.1093/qjmed/hcac245. 

病例2:右位心及永存动脉干

73岁老伯因痛风反复发作入院,查体发现其双手多处痛风石形成,右手腕关节尺侧波动性疼痛包块。脓肿切开引流液检查可见大量痛风石和中性粒细胞浸润。许艳芳教授团队对患者进行痛风和感染的综合治疗,患者好转后出院。

Wang Y(王宇佳), Xu Y(许艳芳). Coexistence of Gouty and Septic Arthritis. J Clin Rheumatol. 2024 Mar 1;30(2):e67. doi: 10.1097/RHU.0000000000002037.

病例4:激素依赖的IgG4相关疾病

54岁男性因腹痛就诊,他没有特殊病史,但入院查血IgG4高达 10.4g/L(正常值:0.03-2.01g/L),腹部CT则看到其双侧肾皮质类圆形低密度影和“香肠样”胰腺。胰腺活检提示IgG4相关疾病。患者服用了40mg糖皮质激素治疗,很快取得疗效,然而在激素减量到15mg时,其症状出现了反复。

许艳芳教授团队对治疗方案进行了讨论,考虑患者对激素依赖,改变了治疗方案,患者病情逐渐缓解,肾脏和脾脏结构逐渐恢复正常。

Lin Z(林紫珊), Xu Y(许艳芳). IgG4 related disease. J Clin Rheumatol. accept

病例5:II型新月体肾炎合并过敏性紫癜

55岁女子因服用中药后出现血尿及皮疹的症状,到我院就诊。经过仔细询问病史和查体,许艳芳教授判断其属于急进性肾小球肾炎,并迅速将她收入院治疗。肾穿刺活检提示免疫复合物介导的II型新月体肾炎合并过敏性紫癜,证实了许教授的诊断。

然而经过十多天传统激素及免疫治疗,患者血尿症状仍然严重,血肌酐进行性上升到591ummol/L,出现了严重的少尿、浮肿及消化道症状。许艳芳教授团队讨论后,果断决定采用血浆置换进行治疗,同时予血液透析排出毒素,挽救患者肾脏。经过治疗后,患者脱离透析,食欲明显好转,尿量和相关指标逐渐恢复正常。

Lin Z(林紫珊), Chen C(陈财铭), Xu Y(许艳芳). Massive hematuria with rashes: Type II crescentic glomerulonephritis. Am J Med Sci. 2023 Nov 22:S0002-9629(23)01412-X. doi: 10.1016/j.amjms.2023.11.015. 

病例6:系统性红斑狼疮引起的“米粒体”

54岁女子左手背、左手腕长有较大肿块,时不时地会感到疼痛,这1年多来,更是影响到了手部的活动。该女子患有狼疮性肾炎,但在治疗后临床症状完全缓解。许艳芳教授查体后认为,此肿块有手术的必要,随即收入院。

在与相关学科团队充分讨论后,患者接受了手术探查,发现在左手手背和手腕处存在大量“米粒小体”,考虑“米粒体”性滑膜炎,随即施行了根治性滑膜切除术。术后患者的手腕恢复正常,未再复发。

Lin Z(林紫珊), Zhang X(张小红), Chen C(陈财铭), Xu Y(许艳芳). Rice body due to lupus. Korean J Intern Med. 2023 Nov;38(6):947-948. doi: 10.3904/kjim.2023.103

病例7:菊池病合并膜性肾病

37岁女子因水肿伴淋巴结肿大入院。实验室检查提示肾病综合征,肾脏病理活检结果为膜性肾病,腋下淋巴结活检结果为组织细胞坏死性淋巴结炎(菊池病)。

这是一例较为罕见的菊池病合并膜性肾病的病例。许艳芳教授团队对患者采用利妥昔单抗治疗后,肾病得到缓解,淋巴结肿大自行消退。

Wang Y(王宇佳), Chen C(陈财铭), Xie J(谢婧芝), Chen H(陈虹), Xu Y(许艳芳). Kikuchi-Fujimoto disease and membranous nephropathy. Int Urol Nephrol. 2023 Nov;55(11):3001-3002. doi: 10.1007/s11255-023-03591-4.

病例8:ANCA相关性血管炎合并AQP4阳性视神经炎

32岁女子以水肿伴左眼视力下降入院。经过系列检查,确诊为ANCA相关性肾炎。这是一种自身免疫性疾病,多累及肾脏和呼吸系统,而该女子是罕见的合并视神经炎的ANCA相关性血管炎的病例。

许艳芳教授团队采用激素和利妥昔单抗对患者进行治疗,患者ANCA抗体转阴性,视力较前恢复。

Wang Y(王宇佳), Xu Y(许艳芳). A case of microscopic polyangiitis with acute-onset visual acuity loss. Int Urol Nephrol. 2024 Mar;56(3):1197-1198. doi: 10.1007/s11255-023-03759-y.)

病例9:腹膜透析并发症之茧腹症

54岁男子长期接受腹膜透析治疗,前不久因为腹膜炎和不完全性肠梗阻入院。许艳芳教授查房并结合相关检查结构,诊断患者为茧腹症,是由于腹膜透析导致的并发症。许艳芳教授联合外科团队对患者进行抗感染和手术的综合治疗,术后转为血液透析。患者术后恢复良好,目前规律血液透析维持治疗。

Wang Y(王宇佳), Chen C(陈财铭), Hua J(华进), Xu Y(许艳芳). Abdominal cocoon in peritoneal dialysis. Int Urol Nephrol. 2023 Oct;55(10):2675-2676. doi: 10.1007/s11255-023-03573-6.

博彩论坛附属第一医院肾内科许艳芳教授团队长期致力于各种复杂病因诱导的急慢性肾衰竭的救治,包括药物、脓毒症、系统性红斑狼疮及ANCA相关性血管炎等,其诊疗组及课题组多次得到国家自然学基金、省卫健委中青年重大项目及省科技厅研究项目的支持。


对外交流